?？純?nèi)科學(xué)名詞解釋總結(jié)（二）_跨考網(wǎng)

貧血：指外周血液Hb,Hct,RBC低于可比人群的正常最低值。男性<120g/l,女性<110g/l，妊娠<100g/l。

溶血性貧血：指紅細(xì)胞的破壞增多，超過骨髓的代償能力范圍時(shí)發(fā)生的一種貧血

原位溶血：骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞，在釋放入血循環(huán)以前在骨髓內(nèi)被破壞，稱原位溶血

PNH:paroxysmal nocturnal hemoglobinuria陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿，指由于紅細(xì)胞的后天獲得性缺陷，對(duì)激活補(bǔ)體異常敏感的一種血管內(nèi)慢性溶血，臨床上表現(xiàn)與睡眠有關(guān)的、間歇發(fā)作的血紅蛋白尿?yàn)樘卣?，可伴有全血?xì)胞減少或反復(fù)血栓形成

MDS:myelodysplastic syndrome,骨髓增生異常綜合癥，是一種造血干細(xì)胞克隆性疾病，骨髓出現(xiàn)病態(tài)造血，外周血全血減少。臨床主要表現(xiàn)為貧血、感染、出血部分患者發(fā)展為急性白血病。包括RAEB,RAEB-T,CMML,RA,RAS.

Aplastic anemia:是由于多種原因引起的造血干細(xì)胞的數(shù)量減少和功能異常，從而引起全血細(xì)胞減少的一個(gè)臨床綜合癥，表現(xiàn)為貧血、感染和出血

Aplastic crisis:慢性溶血的患者，由于病毒感染或者其它誘因引起骨髓紅系暫時(shí)性停止造血，持續(xù)1周左右，表現(xiàn)為紅細(xì)胞減少，血紅蛋白降低，稱再生障礙危象。

DIC:disseminated intravascular coagulation，彌漫性血管內(nèi)凝血，一種臨床綜合癥，指某些疾病因素下首先出現(xiàn)短暫的高凝狀態(tài)，血小板聚集、纖維蛋白沉著，形成廣泛微血栓，隨后因凝血因子消耗，出現(xiàn)消耗性低凝狀態(tài)，并繼發(fā)纖溶亢進(jìn)，導(dǎo)致全身廣泛彌漫出血。

Complete remission:指白血病患者的臨床癥狀和體征完全消失，血象、骨髓象基本正常，外周血涂片中分類無白血病細(xì)胞，表現(xiàn)為血象Hb>100g/l or 90g/l,中性粒細(xì)胞絕對(duì)值>1.5*109/l,PLT>100*109/l,骨髓象原始粒細(xì)胞＋早幼粒細(xì)胞<5％，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系列正常。

裂孔現(xiàn)象：白血病患者骨髓象中細(xì)胞停留在早幼粒階段，僅有少量的成熟白細(xì)胞，而成熟的中間階段的白細(xì)胞缺乏，稱裂孔現(xiàn)象。

Evans syndrome:自身免疫性溶血合并血小板減少。

無效性血小板輸入：輸注血小板1小時(shí)后回升值低于30％，18-24小時(shí)低于20％或血小板存活期<2天。

白細(xì)胞淤滯癥：血白細(xì)胞增多（>200*109/l）時(shí)可發(fā)生血流緩慢淤滯，血管堵塞器官缺血的癥狀，如呼吸困難，頭暈，言語不清等癥狀

Antiphospholipid antibody syndrome抗磷脂綜合癥，指患者體內(nèi)存在多種抗磷脂抗體包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物和生物學(xué)假陽性的梅毒血清試驗(yàn)，它們能引起體內(nèi)高凝狀態(tài)，表現(xiàn)為血小板減少，動(dòng)靜脈血栓形成，多發(fā)性自發(fā)性流產(chǎn)，神經(jīng)精神癥狀。

Thrombotic thrombocytopenic purpura: 血栓性血小板減少性紫癜，臨床表現(xiàn)為血小板減少，微血管性溶血性貧血，腎損害和發(fā)熱及多發(fā)神經(jīng)病變。

Hemolytic uremic syndrome:溶血尿毒綜合癥，指血栓性血小板減少性紫癜的患者出現(xiàn)血小板減少，微血管性溶血性貧血，腎損害和發(fā)熱，以兒童為主者稱溶血尿毒綜合癥

ALIP:abnormal location of immature precusor,幼稚前體細(xì)胞異常定位，指3-5個(gè)以上的原幼粒細(xì)胞或早幼粒細(xì)胞聚集呈簇位于小梁旁區(qū)和小梁間區(qū)，可見于幾乎所有RAEB,RAEB-T,CMML,半數(shù)以上的RA,RAS.其具有易轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽〉目赡堋?/p>

Hemotapoietic inductive microenvironment:造血誘導(dǎo)微環(huán)境，指局限在造血器官或組織內(nèi)的具有特異性的結(jié)構(gòu)及生理功能的環(huán)境，有造血器官中的基質(zhì)細(xì)胞，基質(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)胞外基質(zhì)和各種造血調(diào)節(jié)因子組成，造血細(xì)胞能在內(nèi)自我更新、增殖、分化、歸巢和移行。

POEMS syndrome:同時(shí)有多發(fā)性神經(jīng)病變，器官腫大，內(nèi)分泌疾病，單株球蛋白血癥和皮膚改變者稱POEMS綜合癥。

M蛋白：在大多數(shù)漿細(xì)胞病的血清或尿液中可找到結(jié)構(gòu)純一、蛋白電泳呈現(xiàn)基底較窄而單一的單峰，稱M蛋白。

總鐵結(jié)合力：血漿中能夠與鐵結(jié)合的轉(zhuǎn)鐵蛋白稱為總鐵結(jié)合力。

溶血危象：見于急性溶血，可有嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后面色蒼白和黃疸，是由于溶血產(chǎn)物對(duì)機(jī)體的毒性作用所致，更嚴(yán)重者有周圍循環(huán)衰竭。由于溶血產(chǎn)物引起腎小管細(xì)胞壞死和管腔堵塞，最終導(dǎo)致急性腎功能衰竭。

惡性組織細(xì)胞病：是骨髓被異常組織細(xì)胞浸潤(rùn)，增生所致的惡性克隆性疾病。以全血細(xì)胞減少、肝脾腫大、發(fā)熱為主要表現(xiàn)的疾病。

藥物性狼瘡綜合癥：服用某些藥物后或過程中，有時(shí)會(huì)出現(xiàn)狼瘡樣癥狀，ANA(+)，停藥后自動(dòng)消失。

CREST syndrome:系統(tǒng)性硬化癥，有calcinosis,Reynaud’s phenomenoun、esophogeal dysmotility、telangiectasia，手指軟組織鈣化，雷諾現(xiàn)象，食道運(yùn)動(dòng)障礙，硬皮指，毛細(xì)血管擴(kuò)張

成人Still病：指病因未明，高熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎、外周白細(xì)胞增高、肝脾及淋巴結(jié)腫大的一組綜合癥

FELTY syndrome:.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎合并脾腫大，可伴有白細(xì)胞減少，血小板下降。

抗合成酶綜合癥：指PM/DM患者有抗J0-1或其他合成酶抗體陽性，并合并有間質(zhì)性肺炎，發(fā)熱，關(guān)節(jié)炎，雷諾現(xiàn)象及技工手的臨床綜合癥

Reiter syndrome:尿道炎，痢疾，女性生殖器感染后出現(xiàn)的一種反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎，臨床表現(xiàn)為尿道炎，關(guān)節(jié)炎，結(jié)膜炎三聯(lián)癥。

Wegener granulomatosis:以毛細(xì)血管，微小動(dòng)靜脈受累為主的全身性壞死性肉芽腫性血管炎，臨床表現(xiàn)為鼻竇炎，下呼吸道炎癥，和腎小球腎炎。實(shí)驗(yàn)室可查出C-ANCA。

Churg-Strauss syndrome:是累及中小動(dòng)脈為主的壞死性血管炎與肉芽腫性疾病，病變有大量的嗜酸性細(xì)胞侵潤(rùn)，表現(xiàn)為哮喘、嗜酸性細(xì)胞增多、血管炎。

類風(fēng)濕結(jié)節(jié)：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)，結(jié)節(jié)中心是纖維素樣壞死組織和含有IGG的免疫復(fù)合物的無結(jié)構(gòu)物質(zhì)，周圍是成纖維細(xì)胞，外周浸潤(rùn)著單核、淋巴及漿細(xì)胞，形成典型的肉芽組織。

黎明現(xiàn)象：指夜間血糖控制良好，無低血糖和高血糖發(fā)生，僅于黎明一段時(shí)間出現(xiàn)高血糖，其機(jī)制可能為皮質(zhì)醇等增多所致

Somogyi phenomenon:在黎明的時(shí)候有低血糖發(fā)生，但癥狀輕微，未被察覺，而后引起反應(yīng)性高血糖的現(xiàn)象

Gestional diabetes mellitus:指在妊娠期間發(fā)生的糖尿病或糖耐量異常。

Honeymoon period:指1型糖尿病的患者患病初期經(jīng)胰島素治療后部分病人胰島B細(xì)胞功能可能有不同程度的恢復(fù)和改善，胰島素的用量可以減少甚至停止使用，稱蜜月期。

Metabolic syndrome:代謝綜合癥，又名胰島素抵抗綜合癥，指糖尿病病人同時(shí)存在胰島素抵抗，向心性肥胖，高脂血癥，高血壓，高尿酸等心血管危險(xiǎn)因素。

Whipple 三聯(lián)癥：指低血糖發(fā)作，發(fā)作時(shí)血糖低于2.8mmol/l,及供糖后癥狀消失的癥狀。

Pickwickian syndrome:即肥胖性心肺功能不全綜合癥，指肥胖患者由于胸壁增厚，膈抬高而降低肺活量，引起活動(dòng)性呼吸困難，嚴(yán)重者可導(dǎo)致缺氧、發(fā)紺和高碳酸血癥，患者嗜睡，可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓和心力衰竭。

Wernicke-Kersakoff Syndrome:以中樞神經(jīng)系統(tǒng)為主要病變者為腦型腳氣病又稱Wernicke-Kersakoff Syndrome
Wernicke以嘔吐，眼球震顫，眼外展肌麻痹，共濟(jì)失調(diào)為主，并可發(fā)展為精神錯(cuò)亂，昏迷，死亡Kersakoff逆行性遺忘，定向力障礙為主

重癥哮喘：哮喘嚴(yán)重發(fā)作持續(xù)24小時(shí)以上，一般支氣管擴(kuò)張劑不能緩解者

假性腸梗阻：

補(bǔ)救性PTCA：指急性心肌梗塞的患者經(jīng)藥物溶栓治療后，患者胸痛癥狀沒有緩解或者胸痛緩解后又出現(xiàn)，ST段下移不明顯或下移后又抬高，其后行冠脈造影術(shù)，如果其血流量在TIMI2級(jí)以下者行PTCA或植入支架的方法。

Ph1費(fèi)城染色體，指患者的染色體發(fā)生移位表現(xiàn)為9號(hào)染色體長(zhǎng)臂移至22號(hào)染色體短臂上，其基因型為bcr/abl融合，在大部分CML,部分ALL，及少數(shù)急性髓細(xì)胞白血病可見。

允許性高碳酸血癥：指在治療呼吸系統(tǒng)疾病如支氣管哮喘時(shí)允許CO2在一定范圍內(nèi)升高，有利于低氧血癥的糾正。

MRSE:

MRSA:

Budd-chiari syndrome:指肝段下腔靜脈或肝靜脈血栓形成而導(dǎo)致的一組臨床癥候群，表現(xiàn)為肝大，腹水，下肢水腫。

冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病：指由于冠狀動(dòng)脈粥樣硬化引起血管腔阻塞而引起的心臟缺血缺氧性病變，它與冠脈功能不全（痙攣）所致的缺血性心臟病合稱冠狀動(dòng)脈性心臟病，簡(jiǎn)稱冠心病。

惡性高血壓：多見于中青年患者，可由緩進(jìn)性高血壓發(fā)展而來，也可起病即為惡性高血壓。血壓顯著升高，舒張壓可達(dá)130mmhg以上。其臨床表現(xiàn)進(jìn)展迅速，很快出現(xiàn)蛋白尿，血尿，氮質(zhì)血癥或尿毒癥，短期內(nèi)出現(xiàn)心力衰竭視力迅速下降視乳頭水腫。

急進(jìn)性高血壓：多見于中青年患者，可由緩進(jìn)性高血壓發(fā)展而來，也可起病即為惡性高血壓。血壓顯著升高，舒張壓可達(dá)130mmhg以上。其臨床表現(xiàn)進(jìn)展迅速，很快出現(xiàn)蛋白尿，血尿，氮質(zhì)血癥或尿毒癥，短期內(nèi)出現(xiàn)心力衰竭視力迅速下降，無視乳頭水腫。

高血壓危象：指高血壓患者在短期內(nèi)血壓明顯升高，并出現(xiàn)頭痛、煩躁、心悸、多汗、惡心、嘔吐、面色蒼白或潮紅視力模糊等征象。由于血中循環(huán)兒茶酚胺過多及交感神經(jīng)過度興奮所致。血壓可達(dá)260/120mmhg

高血壓腦?。褐父哐獕夯颊咴谘獕和蝗换蚨唐诿黠@升高的同時(shí)伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)的功能障礙，臨床表現(xiàn)為頭痛、惡性、嘔吐等顱內(nèi)高壓的表現(xiàn)，嚴(yán)重者可以昏迷。

異位激素綜合癥：伴瘤綜合癥，惡性腫瘤除了由于腫瘤本身及轉(zhuǎn)移灶的侵害引起癥狀外，還可以通過激素而導(dǎo)致各種臨床表現(xiàn)，稱伴瘤內(nèi)分泌綜合癥，也指某一非起源于內(nèi)分泌組織的腫瘤產(chǎn)生某種激素或者起源于內(nèi)分泌的腫瘤分泌除產(chǎn)生此內(nèi)分泌正常分泌時(shí)的激素外，還釋放其它激素。